A paracoccidioidomicose é uma doença granulomatosa sistêmica causada pelo fungo dimórfico Paracoccidioides brasiliensis e está restrita à América Latina. 

Normalmente afeta os pulmões, a pele e os gânglios linfáticos. Os órgãos abdominais geralmente não estão envolvidos. 

Em casos raros, a paracoccidioidomicose pode simular neoplasia. Aqui descrevemos nossa experiência com quatro casos de paracoccidioidomicose mimetizando colangiocarcinoma. 

Até onde sabemos, esta é a maior série de casos sobre o assunto produzida em inglês. A paracoccidioidomicose deve ser considerada como diagnóstico diferencial de colangiocarcinoma, principalmente em indivíduos provenientes de áreas endêmicas.

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